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Que es la Hipertermia Maligna?

Que es la Hipertermia Maligna? (What is MH?)

QUE ES HM?

La muerte repentina e inesperada de un individuo sano al que se le estaba sometiendo a un procedimiento quirúrgico menor es una tragedia casi incomprensible en esta época de modernos milagros médicos. Pero, esto aún ocurre a los pacientes que son susceptibles al sindrome conocido como hipertermia maligna (HM). Aún en los casos que han sido adecuadamente tratados, el síndrome conocido como crísis de HM (CHM) puede causar la muerte. Raras veces, los pacientes que sobreviven, pueden quedar con daño cerebral, renal, daño muscular, o alteración funcional de varios órganos y sistemas. Otra causa de muerte inesperada que interesa a los médicos que ven HM es el paro cardiaco súbito debido a hiperkalemia, la que aparece luego de daño muscular o rabdomiolísis, en pacientes con trastornos neuromusculares del tipo de las distrofias sometidos a anestesia general.

QUE ES LA HIPERTERMIA MALIGNA?

La CHM es una respuesta bioquímica en cadena “gatillada”o desencaenada en la musculatura de los en los pacientes susceptibles por los anestésicos generales de uso común. Los signos mas comunes de una CHM incluyen taquicardia (aumento de la frecuencia cardiaca), un gran aumento metabolismo basal, rigidez muscular y/o fiebre, que puede superar los 110 grados F. Las complicaciones graves incluyen: paro cardiaco, daño cerebral, hemorragia interna o falla de otros sistemas orgánicos. La muerte puede ocurrir debido a colapso cardiovascular.

QUIEN ES SUSCEPTIBLE A HM?

Ha habido una gran mejoría en nuestra comprensión acerca las causas y de quiénes son susceptibles a la HM. Cerca de 40 defectos genéticos han sido asociados a la HM. La susceptibilidad a la HM se asocia a un patrón hereditario autosómico dominante. Esto significa que hijos y hermanos de un paciente con susceptibilidad a la HM tienen un 50% de probabilidad de heredar el gen de la HM y por eso serían susceptibles también. Ellos por lo tanto, pueden desarrollar un reacción de HM ante la exposición de los agentes gatillantes o desencadenantes.

Sin embargo, aquellos que son portadores de esta susceptibilidad pueden desconocer absolutamente este riesgo a menos de que ellos o algún miembro de sus familias, en relación a la anestesia, desarrollen una crísis que amenace sus vidas. Es importante saber que no todos los portadores del defecto genético relacionado con HM desarrollan un episodio crítico en cada exposición a los anestésicos desencadenantes (Ver sección de Pruebas de Susceptibilidad a HM).

QUE DROGAS DESENCADENAN HM?

Los anestésicos volátiles inhalatorios desencadenan HM:

  • sevofluorano
  • desfluorane
  • isofluorane
  • halotano
  • enfluorano
  • methoxyfluorane

Son gatillantes de HM, asi como también lo es la succinilolina (Anectine), un relajante muscular depolarizante.

SON SEGUROS LOS OTROS ANESTESICOS?

Si, todos las otras drogas anestésicas son seguras. Algunos ejemplos de anestésicos seguros son:

  • oxido nitroso anestésicos locales
  • propofol etomidato
  • narcóticos benzodiazepinas
  • tiopental sódico ketamina

Los relajantes musculares no-depolarizantes (usados para producir parálisis muscular transitoria) son también seguros:

  • pancuronio vecuronio
  • cisatracurio atracurio
  • rocuronio mivacurio

CUAL ES LA INCIDENCIA DE HM?

La incidencia exacta no se conoce. La tasa de ocurrencia se ha estimado en que es tan frecuente como de uno en 5000 o tan raro como uno en 65000 administraciones de anestesia general con anestesicos gatillantes. La incidencia puede variar en relacion a la concentracion de familias susceptibles a HM en una determinada area geografica. Areas de alta incidencia en los Estados Unidos son Wisconsin, Nebraska, West Virginia y Michigan.

QUE CAUSA UN EPISODIO DE HM?

La HM se debe a un desorden en la regulación del calcio intracelular en el músculo esquelético. Esto se manifiesta al ser sometidas las células a stress, como el inducido por algunos agentes anestésicos. En general, cuando los niveles de Calcio intracelular aumentan, sube también la tasa metabólica, la producción de calor, el contenido ácido intracelular, aumenta la rigidez muscular y se ve degranulación celular. Esto lleve a altos niveles de potasio, arritmias y niveles aumentados del pigmento muscular mioglobina en el plasma. Si no son tratados, estos cambios pueden causar paro cardiaco, falla renal, coagulación intravascular diseminada, hemorragia interna, daño cerebral, falla hepática y por lo mismo, pueden ser fatales. Una completa explicación de los cambios bioquímicos de la HM se encuentra disponible en el sitio web de MHAUS.

COMO SE TRATA LA HM?

El sindrome de HM debe ser identificado y tratado tempranamente en su desarrollo de manera de conseguir resultados exitosos. El tratamiento debe ser el preciso, acucioso y continuado por varias horas luego del comienzo de un episodio.

Desde 1979, la droga dantrolene sódico inyectable (Dantrium) ha estado disponible para el tratamiento de lac CHM y ha contribuido enormemente en el dramático descenso que han tenido las muertes y/o situaciones de invalidez asociadas a estos episodios. Es entonces vital que todos los hospitales, centros ambulatorios y consultorios donde se administre anestesia general cuenten con una provisión completa de dantrolene inmediatamente a mano.

Además, quien esté a cargo debe contar con la capacidad de rápidamente bajar la temperatura corporal, medir los cambios ácido-base sanguineos, la coagulación, electrolitos plasmáticos y tests para evaluar el daño muscular. En consecuencia, un plan de tratamiento debe estar preparado. MHAUS entrega un protocolo detallado de manejo (en inglés y español) para usarse en los lugares donde se administre anestesia general.

COMO SE PUEDE PREVENIR LA HM?

La mejor manera de prevenir la HM es a través de la detección precoz de los pacientes susceptibles antes de la cirugía. Los pacientes que tengan historia familiar de HM o aun sugerente de HM deberían asegurarse de comunicar esta información a aquellos que estarán a cargo de su anestesia. Los pacientes deberían asegurarse de que la instalación (hospital, centro quirúrgico o consultorio del cirujano) tenga dantrolene almacenado en cantidad suficiente para enfrentar una crisis (36 viales) y que se encuentre también disponible el protocolo de tratamiento.

Los pacientes susceptibles de HM deberían siempre llevar consigo o portar en su ropa alguna identificación que indique su condición de HM susceptible. MHAUS puede proveer de brazaletes de identificación y tarjetas para la billetera a un bajo costo o sin costo alguno.

COMO SE PUEDE IDENTIFICAR A LOS PACIENTES SUSCEPTIBLES DE HM?

Debido a que la HM se considera un trastorno hereditario dominante, todos los miembros de una familia en que ha ocurrido algún episodio de HM, deben ser considerados como susceptibles de HM y deben ser manejados en consecuencia, a no ser de que se demuestre otra cosa. Se debe hacer notar que no se puede estar seguro de que aquellos que han recibido anestesia y no han tenido problemas estén libres de riesgo – han ocurrido muertes en pacientes que han recibido múltiples anestesias previamente sin complicaciones. Ciertamente, toda familia con historia de muertes o complicaciones relacionadas a la anestesia debe hacer saber esto a su anestesiólogo antes de someterse a cirugía. Adicionalmente, ellos debieran registrarse como pacientes susceptibles en North American MH Registry de MHAUS, Pittsburgh, PA o llamando a 412-692-5464 (sin cobro).

EXISTE ALGUN TEST PARA DIAGNOSTICAR LA HM?

No existe actualmente disponible algún test diagnóstico simple para el chequeo de la población general (por ejemplo, tests sanguineos). Pronto estarán disponibles algunos tests genéticos que pueden ser útiles para identificar a algunos pacientes con HM. Debido a que no todos los genes responsables de producir HM han sido identificados, los tests genéticos son útiles sólo en familias con antecedentes de HM. Aún cuando el test genético no muestre que se está en presencia de uno de los genes de HM, aún podría haber algún otro gen no identificado y por lo tanto se podría estar en riesgo para HM. Si usted recibe nuestra revista, The Communicator, podrá saber cuando va a estar éste test disponible.

El test mas exacto (usado como Gold Standard por 30 años) consiste en hacer una biopsia de músculo esquelético del muslo. Se reserva usualmente para pacientes con historia familiar de HM o cuando un paciente ha tenido previamente una reacción sospechosa a la anestesia. El test esta disponible en seis centros médicos en los Estados Unidos. Un listado de estos centros se encuentra disponible en MHAUS o en www.mhaus.org. Mayores detalles acerca del test están disponibles en el sitio web de MHAUS.

PUEDEN LOS PACIENTES SUSCEPTIBLES A HM SOMETERSE A CIRUGIA?

Si! Los pacientes conocidos como susceptibles a HM pueden someterse a cirugía con seguridad. Sin embargo, deben usarse anestésicos no gatillantes asi como también deben tomarse precauciones especiales y usarse técnicas apropiadas, incluyendo monitoreo clínico estricto de las funciones vitales.

Durante la cirugia en un paciente susceptible de HM el anestesiologo debe:

  • evitar el uso de agentes anestésicos gatillantes;
  • familiarizarse con los signos y con el tratamientode la HM;
  • monitorizar en forma continua la concentración de dioxido de carbono espirado del paciente;
  • monitorizar en forma continua de la temperatura del paciente ( también durante la recuperación), La temperatura de la piel no se considera confiable en ésta situación;
  • tener un kit de HM o una cartilla de instrucciones dentro del quirófano y tener almacenada una cantidad adecuada de dantrolene.

PUEDE OCURRIR LA HM FUERA DEL PABELLON QUIRURGICO?

Si. Aunque la mayoría de los casos ocurre durante la anestesia general, también es crítico el periodo de 4 hrs. inmediatamente después de la cirugía, (incluyendo el periodo en la unidad de recuperación). Además, la HM puede ocurrir también en la Unidad de Emergencias, consultorios dentales, consultorios de cirujanos o también en Unidades de Cuidados Intensivos siempre y cuando se usen anestésicos “gatillantes” y/o succinilcolina.

PUEDE ALGO MAS APARTE DE LOS ANESTESICOS, DESENCADENAR HM?

La HM es gatillada solo por las drogas anestésicas ya mencionadas. La mayoría de los expertos no cree que situaciones como presencia de altas temperaturas ambientales puedan precipitar la HM. Los pacientes susceptibles debieran llevar una vida normal a no ser que necesiten ser sometidos a anestesia.

EXISTEN VINCULOS ENTRE HM Y OTROS DESORDENES?

La HM ha sido relacionada a un desorden muscular raro llamado Enfermedad Central del Core. Estos pacientes típicamente desarrollan debilidad muscular.

Adicionalmente, pacientes con de ciertas formas de distrofia muscular pueden desarrollar alteraciones del ritmo cardiaco severas y destrucción muscular cuando son expuestos a agentes conocidos gatillantes de HM. Se estima que estas alteraciones son debidas a la liberación de potasio desde las células o a la liberación de otros constituyentes celulares como la mioglobina. La liberación rápida de potasio desde la célula muscular produce arritmias. Estos cambios se asemejan a la HM de varias maneras pero no esta claro si se trata de la “autentica” HM . esto se deben a debilidad de las membranas musculares secundaria a la distrofia muscular.

Algunos expertos estiman que la enfermedad por golpe de calor ocurre mas frecuentemente en pacientes susceptibles de HM.

DONDE PUEDEN LOS PACIENTES O LOS PROFESIONALES DE LA SALUD OBTENER INFORMACION MAS DETALLADA ACERCA DE LA HM?

En los Estados Unidos, la mejor fuente de información y de materiales educacionales para los profesionales de la salud y para las personas susceptibles de HM es MHAUS.

Asociación para la Hipertermia Maligna de los Estados Unidos (MHAUS)

1 North Main Street

P.O. Box 1069

Sherburne, New York 13460-1069

(607) 674-7901 – (800) 986-4287

Sitio Web: http://www.mhaus.org

e-mail: [email protected]

El Registro Norteamericano de MHAUS es la mejor fuente de información específica de los pacientes.

North American MH Registry of MHAUS

Barbara Brandom, MD, Director

U of Pittsburgh Children’s Hospital

Anesthesiology Dept, Room 7449

3705 Fifth Ave at DeSoto St

Pittsburgh PA 15213-2583

1-412-692-5464 or 1-888-274-7899

 

 

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